blood coagulation factor

定義：一組參與凝血過(guò)程的血漿蛋白質(zhì)（除因子Ⅳ鈣離子外）。主要凝血因子包括因子Ⅰ（纖維蛋白原）、因子Ⅱ（凝血酶原）、因子Ⅲ（組織因子）、因子Ⅳ（Ca²⁺）、因子Ⅴ（促凝血球蛋白原）、因子Ⅶ（促凝血酶原激酶原）、因子Ⅷ（抗血友病球蛋白A）、因子Ⅸ（抗血友病球蛋白B）、因子Ⅹ（自體凝血酶原C）、因子Ⅺ（抗血友病球蛋白C）、因子Ⅻ（表面因子）和因子ⅩⅢ（纖維蛋白穩(wěn)定因子）共12種。凝血過(guò)程還需要其他蛋白質(zhì)輔助凝血因子參與。

學(xué)科：生物化學(xué)與分子生物學(xué)_氨基酸_肽與蛋白質(zhì)_蛋白質(zhì)_功能性蛋白質(zhì)

相關(guān)名詞：酶原 靶點(diǎn) 血友病 抗凝

凝血因子Ⅷ分子 圖片來(lái)源：視覺(jué)中國(guó)

【延伸閱讀】

凝血因子是一組參與血液凝固過(guò)程的關(guān)鍵蛋白質(zhì)和離子，以無(wú)活性酶原形式存在于血液中。通過(guò)復(fù)雜的級(jí)聯(lián)反應(yīng)相互作用，凝血因子將可溶性纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為不溶性纖維蛋白網(wǎng)，最終形成纖維蛋白凝塊，實(shí)現(xiàn)止血功能。

19世紀(jì)末，科學(xué)家開(kāi)始意識(shí)到血液凝固涉及多種物質(zhì)相互作用。1890年，保羅·摩拉維茨首次提出凝血四因子理論（纖維蛋白原、凝血酶原、鈣離子和組織因子），為后續(xù)研究奠定基礎(chǔ)。20世紀(jì)40年代，世界衛(wèi)生組織（WHO）按發(fā)現(xiàn)順序用羅馬數(shù)字對(duì)凝血因子進(jìn)行系統(tǒng)命名，從Ⅰ到ⅩⅢ，但后續(xù)研究發(fā)現(xiàn)部分因子（如Ⅵ為活化Ⅴ因子）實(shí)為重復(fù)或非獨(dú)立成分，故取消Ⅵ的編號(hào)，并將Ⅳ定為鈣離子（非蛋白質(zhì)）。20世紀(jì)30年代，發(fā)現(xiàn)Ⅱ（凝血酶原）、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子的合成依賴維生素K，這一特性成為抗凝藥物（如華法林）的作用靶點(diǎn)。1984年，首個(gè)重組人凝血因子Ⅷ獲批，顯著降低血友病A患者因輸血感染病毒的風(fēng)險(xiǎn)。自2010年起，通過(guò)聚乙二醇修飾技術(shù)開(kāi)發(fā)的長(zhǎng)效重組凝血因子Ⅶa在血友病治療領(lǐng)域取得突破，其半衰期延長(zhǎng)特性使患者注射頻率顯著降低。近年來(lái)，基因編輯技術(shù)在血友病B（Ⅸ因子缺乏）中實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期表達(dá)，部分臨床試驗(yàn)已進(jìn)入Ⅲ期階段。

凝血因子是血液凝固的核心執(zhí)行者，其精確調(diào)控既防止出血，又避免血栓形成。凝血因子表達(dá)異常與多種疾病密切相關(guān)，也是現(xiàn)代止血與抗凝治療的關(guān)鍵靶點(diǎn)。凝血因子在臨床上的應(yīng)用主要涉及止血治療、替代治療及特定疾病的處理。在止血治療方面，含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的復(fù)合物，用于快速逆轉(zhuǎn)華法林抗凝（如顱內(nèi)出血）。在遺傳性凝血因子缺乏的替代治療方面，以血友病A（因子Ⅷ缺乏）為例，采用重組人凝血因子Ⅷ和血漿源性因子Ⅷ濃縮物作為藥物。在獲得性凝血功能障礙的治療方面，由肝臟合成凝血因子減少引起的凝血功能障礙，需輸注新鮮冰凍血漿或凝血酶原復(fù)合物（含Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ因子）。凝血因子的臨床應(yīng)用需基于病因和實(shí)驗(yàn)室檢查，針對(duì)性選擇替代或輔助治療，同時(shí)平衡療效與血栓風(fēng)險(xiǎn)。精準(zhǔn)的劑量調(diào)整和監(jiān)測(cè)是確保治療安全有效的關(guān)鍵。

責(zé)任編輯：張鵬輝